Полікістоз нирок у дітей Дитячі хвороби

Кіста нирки у новонародженого

Зміст

Кісти можуть розвиватися вже при внутрішньоутробному формуванні плоду. Кісти кортикального шару у новонароджених не відрізняються від кіст у дорослих людей і не дають поганого прогнозу.

Солітарну, наповнену прозорою серозною рідиною, кісту виявляють у новонароджених в 5% випадків. Зазвичай уражається одна нирка, але в 25% випадків - обидві. Кісти частіше вражає хлопчиків, причому частіше їх знаходять в лівій нирці. Здебільшого захворювання протікає без будь-яких змін і виявляється випадково при обстеженні. Буває, коли УЗД не виявляє змін і цим провокує зміни в будові 2-й нирки. Нефрома мультиформна - злоякісна пухлина зазвичай розвивається у малюків чоловічої статі у віці до 5 років.

Більшість пацієнтів не підозрюють про захворювання, поки воно не проявляється болями в боці або в нижній частині спини, наявністю крові і білка в сечі, збільшенням кров'яного тиску і нирок. Провокують такі стани повторюються інфекційні захворювання сечостатевих органів, стафілококи, протеус, ентеробактери. Лікування призначають, коли кісти збільшуються в розмірах і при погіршенні їх функцій.

Аутосомно-рецесивна форма полікістозу

Важку Аутосомно-рецесивні форму полікістозу виявляють ще при внутрішньоутробному ультразвуковому обстеженні - контрастну речовину не утримується ниркою. Найчастіше захворювання супроводжується порушенням печінки і жовчних шляхів. Для підтвердження діагнозу роблять внутрішньовенну пієлографію. Більшість новонароджені не доживають до півтора місяців, а решта вмирають в період до 20 років.

Мультікістоз

Встановлюється УЗД на 15 тижні внутрішньоутробного розвитку, а у новонародженого ще й шляхом пальпації. Для уточнення діагнозу і визначення роботи нирок, через місяць після народження проводять наступне УЗД. При народженні хворої дитини необхідна штучна вентиляція. Захворювання виникає при прискоренні зростання епітеліальних клітин в канальцях нирки і зменшенні кількість здорової тканини. Призводить до хронічної ниркової недостатності і в цілому до порушення роботи сечовидільної системи.

При кісті розміром понад 5 см. Потрібно оперативне втручання.

Ризик піддатися онкології становить близько 5%.

Найчастіше мультікістоз виявляється випадково. КТ виявляє наявність каменів у 50% хворих, а активне кальцинування спостерігається у хворих у віці від 50 років і старше. Повна відсутність функції Мультікістозная нирки показує рентгенограма. При захворюванні можливе інфікування нирки, малігнізація, кальцинування та порушення цілісності оболонки. Мультікістоз обох нирок несумісний з життям.

Полікістоз

Це спадкове захворювання, при якому більшість новонароджених не виживають. Захворювання може бути діагностовано під час вагітності, а потім підтверджено УЗД після народження дитини. Якщо підвищення тиску немає, а аналіз сечі нормальний, найчастіше це доброякісна поликистозная хвороба нирок. Для дитячого та дитячого віку типово Аутосомно-реціссівний полікістоз, що вражає нирки і печінку. Це досить рідкісне спадкове захворювання, в більшості випадків приводить до смерті дитини на першому році життя через супутньої гіпоплазії легенів. До двадцяти років шансу вижити, при такому захворюванні, немає ні у кого. Для захворювання характерна артеріальна гіпертонія і порушення функції нирок. 25% дітей осіб, які мають спадкові форми кіст нирок, можуть захворіти цим же захворюванням. Половина носіїв ураженого гена передадуть його своїм дітям.

Регулярне спостереження дитячого нефролога, генетика, обстеження, що включає розрахунок швидкості фільтрації, ниркові проби і ліпідограмма при цьому захворюванні є обов'язковими, а лікування залежить від кількості і виду кіст (поодинокі, множинні).

Для виявлення онкології комп'ютерну томографію проводять з контрастною речовиною. Якщо у хворого є до них алергія, при діагностиці використовують МРТ. У кожному індивідуальному випадку вирішується необхідність операції. В особливо важких випадках летальний результат відбувається при легеневій гіпоплазії. Досить часто полікістоз випадково виявляється при УЗД вже в зрілому віці.

Лікування

При встановленій хронічної ниркової недостатності, при генетичних формах кіст, контролювати стан судин головного мозку для виявлення аневризми судин, слід кожні 2 роки.

Важливо враховувати клінічні симптоми, їх тяжкість, кількість, розмір і розташування кіст. Якщо кіста нирки у дитини виявлено випадково на тлі відсутності скарг на біль в попереку і змін в сечі, то, ймовірно, лікування не потрібно.

Якщо кісти невеликі, то застосовують щадне і ефективне лікування дренування кіст з подальшим склерозированием. Ще один спосіб - ретроградна інтраренального операція, при якій в кісту потрапляють через уретру. Показниками ниркової недостатності є рівень креатиніну, сечовини, калію. Крім їх підвищення, про ниркову недостатність свідчать набряки, зниження діурезу, порушення артеріального тиску, для зменшення проявів якого слід приймати, що знижують тиск препарати. Якщо у дитини вже є ознаки хронічної ниркової недостатності, то гемодіаліз необхідний, оскільки самі нирки не можуть справлятися зі своєю функцією. У разі необильного кровотечі призначають знеболюючі препарати і постільний режим.

Продукти обміну речовин видаляє спеціальний апарат «штучна нирка», пропускаючи кров хворого через систему фільтрації. При діалізі очищающий розчин надходить в черевну порожнину через створений доступ і виводиться через кілька годин. Думки фахівців щодо лікування мультікістоз різняться. На сьогоднішній день найбільш радикальним методом лікування є пересадка нирки. Але оскільки у нас немає законодавчої бази, таку операцію можна зробити лише за кордоном. Допустимим вважається обмежитися наглядом і зберегти нирку.

Хірургічна операція з видалення нирки або частини нирки (нефректомію) застосовують, коли кіста в діаметрі розміром більше 50 мм, при порушенні її функцій, постійного болю і гіпертензії, при підозрі на переродження в злоякісну пухлину. Проводити нефректомію в перші місяці життя немає необхідності, а краще за все робити це в 12-18 місяців через ендоскопічний заочеревинний доступ без розтину великого масиву м'язів.

Важливо в період хвороби уникати переохолодження, перевтоми, травм, обмежити споживання солі, жирів, дотримуватися дієти з низьким вмістом продуктів, що містять сечову кислоту, зменшити рівень протеїнів. Не рекомендується шоколад, кава, морепродукти і продукти, подразнюють слизові оболонки. Важливо для уникнення набряків, контролювати обсяг випитої рідини і артеріальний тиск.

Серед народних засобів, що використовуються при лікуванні: листя і сік лопуха, спориш, каланхое, хвоя туї, шкаралупа кедрових горіхів, настій деревію, ромашки і звіробою.

Полікістоз нирок у дітей

Ниркові кісти у дітей зустрічаються досить часто. Кістозна хвороба (полікістоз) нирок серед спадкових захворювань займає значне місце: вона спостерігається у 5-10% хворих з хронічною нирковою недостатністю, досить часто виявляється у плодів при ультразвукової діагностики вроджених вад. Характеризується наявністю в ниркової тканини множинних кіст, які можуть проявитися або проявитися в різні вікові періоди. Захворювання має прогресуючий перебіг, результатом є хронічна ниркова недостатність.

Найбільш поширеним вважається поділ полікістозній хвороби на аутосомно-рецесивний тип, який найчастіше проявляється у новонароджених і дітей раннього віку, нерідко в поєднанні з фіброзом печінки, і аутосомно-домінантний тип спадкування, який клінічно проявляється частіше після 30 років. Полікістоз може бути одним з клінічних проявів множинних вад розвитку, таких як синдром Меккеля або Цельвегера.

Аутосомно-домінантний тип полікістозній хвороби Захворювання не має клінічних проявів в дитячому віці, розвиток хвороби, як правило, відзначається у людей у ​​віці 30-40 років. Основні клінічні прояви: виділення крові з сечею (гематурія), болі в області нирок, досить частим супутником є ​​гіпертензія. Кістозна трансформація нирок виявляється при ультразвуковому дослідженні, підтверджується при проведенні комп'ютерної томографії. Також слід зазначити, що екскреторна пієлографія виявляє ознаки, що дозволяють припускати наявність кіст в ниркової тканини.

У своїй більшості кістозна трансформація вражає проксимальні канальці, проте можливе виявлення кіст і в інших відділах нефрона. Зазвичай захворювання повільно прогресує і веде до формування хронічної ниркової недостатності після 40-річного віку. За даними Європейської асоціації діалізу і трансплантації, аутосомно-домінантний тип полікістозній хвороби - одна з найбільш частих причин серед спадкових захворювань, що викликають необхідність проведення замісної терапії з приводу хронічної ниркової недостатності у дорослих.

Паралельне використання УЗД для своєчасного виявлення кіст в ниркової тканини і використання методів молекулярної гібридизації для виявлення мутантного гена у людей з передбачуваним наявністю захворювання вказали на високу ступінь кореляції, що робить ультразвукове дослідження обов'язковим і високоінформативним в сім'ях, де є хворі з аутосомно-домінантним типом полікістозній хвороби (АДПБ).

Полікістоз нирок у дітей Дитячі хвороби

Нерідко описується поєднання полікістозній хвороби з наявністю каменів у сечовий системі. Можливі нашарування інфекції сечової системи.

Полікістоз нирок з аутосомно-рецесивним типом успадкування (арпб)

Захворювання зустрічається досить рідко. Цей варіант полікістозній хвороби у новонароджених може поєднуватися з респіраторним дистрес-синдромом. Зовні діти мають безліч малих аномалій розвитку, при пальпації живота виявляються різко збільшені нирки. При помірній тяжкості захворювання у дитини поступово розвиваються артеріальна гіпертензія, синдром портальної гіпертензії, хронічна ниркова недостатність. Збільшені нирки добре виявляються при проведенні ультразвукового обстеження, екскреторної урографії. Однак внаслідок своїх малих розмірів кісти зазвичай не візуалізуються.

Відзначається зміна характеру ехогенності, а при рентгеноконтрастні дослідженні нирок може виявлятися накопичення контрастної речовини в збірних трубочках. Розміри печінки збільшені, морфологічно визначаються зміни жовчних проток з перипортальній фіброзом. Прогресування захворювання, а також розвиток хронічної ниркової недостатності пов'язані з формуванням на першому році життя гипонатриемии і артеріальної гіпертензії.

Інший варіант аутосомно-рецесивною полікістозній хвороби нирок проявляється у віці близько 2-х років, однак нерідко позначається як вроджений фіброз печінки з ураженням нирок. Його називають також ювенільний поликистозом печінки, нирок, підшлункової залози. Превалювання в клінічній картині симптоматики з боку одного з кістозно-змінених органів визначає її розвиток.

Для аутосомно-рецесивною полікістозній хвороби нирок характерний I тип кістоз по Поттеру, коли кісти локалізуються переважно в кірковому, але можуть розташовуватися і в мозковій речовині нирок.

При аутосомно-рецесивною хвороби, яка розпізнається у дитини, дослідження нирок у батьків не виявляє будь-яких відхилень. Підозра на це захворювання має виникнути при наявності у дитини вродженого фіброзу печінки. Для постановки правильного діагнозу повинні бути виключені синдром Меккеля, синдром Жуна, ретінальноренальная дисплазія. синдром Івемарка, а також багато інших синдроми.

Ізольована кістозна дисплазія нирок може спостерігатися як самостійна патологія з ризиком повторного прояви в родині, що не перевищує 10%. Це вказує на генетичну гетерогенність аномалії.

Виявлення диспластичних змін в нирках батьків істотно підвищує ризик повторного народження хворої дитини і вимагає виключення ряду синдромів.

Номенклатура спадкових і вроджених хвороб нирок і сечовивідних шляхів

I. Нефропатії і уропатії при анатомічних аномаліях будови нирок та органів сечовиділення:

1) вади розвитку нирок:

А) кількісні (відсутність, недорозвинення, додаткові нирки)

Б) позиційні (неправильне розташування, опущення, поворот)

В) формальні (підковоподібна, S - і L-образні нирки)

2) вади розвитку сечоводів (зміна кількості, калібру)

3) аномалії будови сечового міхура і уретри

4) аномалії будови і розташування ниркових судин

5) аномалії іннервації органів сечовидільної системи з синдромом нейрогенного сечового міхура.

II. Порушення розвитку ниркової тканини:

1) кістозні:

А) поликистозная хвороба (аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний варіанти)

Б) нефронофтіз Фанконі синдром Сеніора

В) фінський тип вродженого нефротичного синдрому

Г) інші види кістозної хвороби

Полікістоз нирок у дітей Дитячі хвороби

2) бескістозние тканинні дисплазії (порушення розвитку):

А) олігонефронія (олігомеганефронія)

Б) сегментарна дисплазія (хвороба Аск-Апмарка)

В) нефропатії, пов'язані з гипопластической дисплазією

III. Спадковий нефрит:

1) без приглухуватості

2) з приглухуватістю (синдром Альпорта).

IV. тубулопатії:

1) первинні:

А) з поліурією (нирковий нецукровий діабет)

Полікістоз нирок у дітей Дитячі хвороби

Б) з деформацією кісток (фосфат-діабет, хвороба де Тоні - Дебре-Фанконі, нирковий тубулярний ацидоз) 2) вторинні: при спадкової патології обміну.

Полікістоз нирок у дітей

Полікістоз нирок є спадковим захворюванням, яким страждають діти в дитячому, в малому і в підлітковому віці. Це захворювання, при якому в паренхімі нирок утворюється безліч кіст, які прогрессісвно збільшуючись в розмірах, викликають здавлювання нефронів і поступову їх атрофію. Найчастіше дане захворювання нирок у дітей поєднується з полікістозом підшлункової залози, печінки, селезінки, легенів, яєчників.

Якими бувають форми полікістозу нирок у дітей?

Існує дитяча та доросла форми поликистозного захворювання нирок. У дітей дитяча форма полікістозу нирок становить понад 30% випадків даного захворювання і характеризується інтенсивним розвитком в нирках мелкокістозних змін під час внутрішньоутробного розвитку. Полікістоз дорослої форми у дітей характеризується повільним збільшенням нирок в розмірі і ознаками ниркової недостатності. Котрі володіють фактором до виникнення поліеніфріта є наявність в полікістозних нирках (в паренхімі) великої кількості незрілих і дісплазірованних нефронів, склерозованих судин.

При поликистозе нирок у немовлят макроскопически нирки досить значних розмірів з безліччю кіст. Близько 90% паренхіми охоплює кистоз, в основному збірні трубочки нирок (обох). Спостерігаються у новонароджених дітей часта блювота, швидка надбавка у вазі, пальпуються збільшені нирки. Знижується концентраційна здатність нирок, в крові налюдается збільшення кількості сечовини і залишкового азоту. У деяких випадках спостерігається підвищення артеріального тиску. Послепенно у діточок печінкова недостатність наростає і згодом близько 80% їх помирає протягом першого місяця життя, а інші - до року життя.

Дане захворювання нирок у дітей раннього, а також старшого віку схоже з полікістозом у немовлят за характером морфологічних змін, але зберігається в нирках від 40 до 75% паренхіми неушкодженою. Це пояснює менш важке проявлення хвороби, а також її тривалість (до декількох років). Але надалі, за рахунок інтертіціального склерозу розміри нирок зменшуються. Прогресує ниркова недостатність, наростають одночасно порушення функції печінки.

При поликистозе у підлітків займають кісти близько 10% всього обсягу паренхіми нирки. У клінічній картині на перший план хвороби виступають портальна гіпертензія і порушення функції печінки. Це обумовлено перипортальній фіброзом. Прогресіррованіе змін ниркової паренхіми спостерігається в подальшому через кистозной дилатації нефронів (що функціонують). Далі розвивається компресія, також склероз ниркової тканини. Клубочки бути можуть гіпертрофована, але в міру розвитку процесу виникає їх гіаліноз. Пізніше розвивається хронічна печінкова недостатність.

Як діагностується у дітей полікістоз?

Діагностика полікістозу нирок у дітей грунтується на клінічній типовій картині захворювання. Діагноз можна підтвердити тільки після ряду інструментальних обстежень. Це комп'ютерна томографія, сцинтиграфія, ультразвукове обстеження. Також необхідні аналіци сечі і крові. Для уточнення полікістозу нирок нерідко використовують пункційну біопсію печінки.

Лікування полікістозу нирок

Специфічного лікування полікістозу нирок у дітей немає. При розвитку цього захворювання у дітей раннього та підліткового віку виробляють терапевтичні заходи, які спрямовані на те, щоб зупинити прогресстрованіе ниркової і печінкової недостатності. Основна увага в цьому плані приділяється лікуванню інфекцій сечових шляхів і лікування артеріальної гіпертензії. При розвилася ниркової недостатності специфічних особливостей лікування дітей немає. Лікують ниркову недостатність звичайними для цього випадку методами. В останні роки при розвитку портальної гіпертензії у дітей використовують спленоренальний або портоковальное шунтування. Дітям з хронічною термінальною нирковою недостатністю, а також з вираженою нирковою недостатністю рекомендується поєднання трансплонтаціі нирок і трансплонтацію печінки.

11-12-2012, 12:40 4962

Полікістоз нирок у новонароджених

Спадковим захворюванням полікістоз нирок страждають діти як в дитячому, так і в малому віці, а також і підлітки. При цій хворобі в паренхімі нирок виникає велика кількість кіст, вони прогрессісвно зростають в розмірах, в результаті чого стискаються і поступово атрофірубтся нефрони. У дітей ця хвороба нерідко поєднується з полікістозом печінки, підшлункової залози, селезінки, яєчників і легень.

Поділяють форму полікістозу нирок:

  • Дитяча форма присутня у дітей в понад 30% випадків цього захворювання. Вона відрізняється інтенсивним розвитком мелкокістозних змін в нирках ще в період внутрішньоутробного розвитку.
  • Доросла форма полікістозу у дітей характерна поступовим збільшенням розміру нирок, що супроводжується симптомами ниркової недостатності. Розвитку поліеніфріта сприяє присутність значної кількості дісплазірованних і незрілих нефронів, а також склерозованих судин в полікістозних нирках (в паренхімі).
  • У немовлят при поликистозе нирок нирки досягають досить великих розмірів зі значною кількістю кіст, і кистоз охоплює до 90% паренхіми, зазвичай це стосується збірних трубочок обох нирок. Новонароджених дітей може дошкуляти часта блювота, у них спостерігається швидке збільшення в масі, а збільшення нирки можна пальпувати. Зменшується концентраційні можливості нирок, а в крові зростає кількість залишкового азоту і сечовини.

    Як лікувати полікістоз нирок у новонароджених?

    Специфічні методи лікування цього захворювання у дітей ще не розроблені. При розвитку полікістозу нирок у дітей раннього віку проводять лікування, яке повинно зупинити прогресування печінкової і ниркової недостатності. Головним тут є лікування артеріальної гіпертензії і лікування інфекцій сечових шляхів.

    Не існує і специфічних особливостей лікування дітей з розвиненої нирковою недостатністю.

    У наш час портальну гіпертензію у дітей лікують за допомогою портоковального або спленоренальний шунтування. При вираженій нирковій недостатності і при термінальній хронічній нирковій недостатності слід поєднувати трансплантацію печінки і трансплантацію нирок.

    Симптоми патології нирок

    Симптоми патології нирок у новонароджених багато в чому збігаються з подібними патологіями у дітей старшого віку, однак вони мають екстраренальні причини.

    Набряки обумовлені в основному переохолодженням, внутрішньоутробної інфекцією, гемолітичною хворобою новонароджених, поруч хромосомних аномалій, цукровий діабет і гіпотиреоз у матері, а в деяких випадках і серцево-судинними захворюваннями. Ниркові набряки часто характеризують, як «м'які», вони розташовуються в основному на спині, обличчі і кінцівках.

    Олигурия має місце при дефіциті рідини, блювоті, серцево-судинної недостатності, проносі і запальних захворюваннях.

    Протеїнурія виявляється при сукупності ознак токсикозу, який супроводжує сепсис, пневмонію, внутрішньоутробну інфекцію, серцеву недостатність і дегідратацію.

    Гематурія. зазвичай, обумовлена ​​гострими патологіями кровообігу в нирках, що, наприклад, відбувається при геморагічних діатезах, важкої гіпоксії, інфекції сечовивідних шляхів.

    Іноді у здорових новонароджених виявляють поодинокі гіалінові циліндри, а зернисті циліндри в більшості випадків є свідченням ниркової недостатності.

    Як вказувалося, в перші дні життя гостра ниркова недостатність викликається в основному екстраренальную причинами, основною з яких є важка гіпоксія. Далі гостра ниркова недостатність вже викликається запальними процесами які викликають органічні зміни в ниркової тканини.

    При лікуванні лікарі намагаються коригувати симптоми захворювання, вказані вище. Можливе призначення антибактеріального лікування слід усунути екстраренальні причини, які й привели до патологічних ознак, що свідчать про захворювання нирок.

    Полікістоз нирок у новонароджених нерідко закінчується смертю дитини в перші півтора місяці. Якщо ж ця дитина виживе, то до двадцяти років у нього однозначно повністю сформуються важка ниркова недостатність.

    До групи ризику входять люди, у яких є родичі, які страждають цим захворюванням.

    Єдиною імовірністю порятунку такого хворого є пересадка донорських органів.

    Найцікавіші новини


    Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...

    Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...

    Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…

    Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...

    Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...